Neurofibromatosis de cabeza de páncreas

Ictericia obstructiva

Resumo

Hemos presentado el caso de un paciente de 43 años, procedente del interior del país, portador de una neurofibromatosis de Recklinghausen, que presenta una ictericia fria, obstructiva de 2 meses de evolución donde la exploración paraclínica preoperatoria muestra una obstrucción biliar completa, extrahepática, con gran dilatación de la vía biliar intrahepática puesta de manifiesto por los estudios centellográficos convencionales y con Rosa de Bengala. Insistimos sobre la importancia de estos métodos de estudios. La exploración quirúrgica revela tumor de cabeza de páncreas con compresión de la v b p y formaciones tumorales pritoneales difusas que la  A.P define como neurofibromas. Se trata mediante colecisto-yeyunostomía, siendo buena la evolución inmediata desconociéndose la alejada.
Efectuamos revisión bilbiográfica que muestra lo excepcional de esta localización siendo el nuestro al parecer el primer caso de localización pancreática e ictericia obstructiva.
Hacemos consideraciones acerca de las posilibilidades evolutivas insistiendo sobre los riesgos de transformación maligna y concluyéndose que de ser posible la conducta ideal en casos similadres es la resección.